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Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Élaborées par le centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l'égide de la Société de pneumologie de langue francaise. Il s'agit d'une maladie fibroproliférative, irréversible, de cause inconnue, dont l'évolution est habituellement progressive, survenant principalement à partir de 60 ans et limitée aux poumons. Depuis la publication en de recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI 2, de nouvelles données ont été publiées notamment sur l'efficacité et la tolérance de certains traitements proposés pour modifier l'évolution de la maladie ou utilisés à titre symptomatique. Le présent travail, réalisé par le centre de référence et les centres de compétences, a pour objectif de proposer aux pneumologues un document synthétisant les données actuellement disponibles, et de définir en termes aussi clairs que possible et adaptés à la réalité de la pratique quotidienne les modalités de diagnostic et de prise en charge de la FPI. L'organisation du diagnostic et de la prise en charge de la FPI, en France, repose sur un centre national de référence pour les maladies pulmonaires rares et de 9 centres régionaux de compétences dans le cadre du plan national maladies rares. Ce document rédigé par des spécialistes francais de la FPI est une synthèse pratique des recommandations internationales. Il résulte du travail d'un groupe de coordination, d'un groupe de rédaction, et d'un comité de lecture constitués à cette occasion. Ce document a été rédigé en respectant les règles d'élaboration des «Bonnes pratiques cliniques» selon la méthode des «Recommandations pour la pratique clinique» de la Haute autorite de santé 3. Le comité de lecture, constitué de 3 pneumologues exerçant en CHU à l'exclusion des centres de compétences, 3 pneumologues exerçant en centre hospitalier général, 3 pneumologues exerçant en secteur privé, 2 radiologues spécialisés, et 2 anatomo-pathologistes spécialisés en pathologie thoracique, a eu pour mission d'apprécier à l'aide d'une échelle de 1 désaccord total à 9 accord total l'ensemble des thématiques abordées et des recommandations correspondantes dans le document soumis par le comité de lecture.

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